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Résumés CPLF 2026 

Pronostique hétérogène des patients atteints de pneumopathie à macrophage alvéolaire

Résumé CO08-48
Philippot Q.*1 ; Marchand-Adam S.2 ; Juge P-A.1 ; Debray M-P.1 ; Hirschi S.3 ; Jouneau S.4 ; Dudois M.1 ; Boitiaux J.5 ; Onanga M.1 ; Brasseur C.6 ; Guyard A.1 ; Ba I.1 ; Benattia A.1 ; Kannengiesser C.1 ; Mailleux A.6 ; Jaillet M.6 ; Le Brun M.1 ; Pastre J.1 ; Wemeau L.7 ; Blanchard E.Nunes H.1 ; Reynaud-Gaubert M.8 ; Prevot G.9 ; Le Guen P.1 ; Bonniaud P.10 ; Tazi A.1 ; Cottin V.11 ; Crestani B.1 ; Borie R.1 ; Orphalung
1APHP, Paris, France ; 2CHRU de Tours, Tours, France ; 3CHRU de Strasbourg, Strasbourg, France ; 4CHU de Rennes, Rennes, France ; 5Hôpital NOVO, Pontoise, France ; 6Inserm, Paris, France ; 7CHU de Lille, Lille, France ; 8APHM, Marseille, France ; 9CHU de Toulouse, Toulouse, France ; 10CHU de Dijon, Dijon, France ; 11Hospices civiles de Lyon, Lyon, France

Auteur correspondant : Philippot Q.  


Introduction

La pneumopathie à macrophage alvéolaire (AMP, ex. pneumopathie interstitielle desquamative) est une forme rare et peu décrite de pneumopathie interstitielle diffuse.

Méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique incluant tous les patients ayant reçu un diagnostic d’AMP lors d’une réunion de concertation multidisciplinaire dans l'un des centres de référence du réseau OrphaLung entre 1999 et 2024.

Résultats

Parmi les 115 patients évalués, 30 ont été exclus (diagnostic alternatif, n=20 ; absence d’exploration fonctionnelle respiratoire, n=7 ; autres, n=3). Les principales caractéristiques cliniques des 85 patients inclus sont présentées dans le Tableau 1. Après le diagnostic, 15 patients (18%) ont cessé leur intoxication tabagique, et une amélioration pulmonaire a été observée chez quatre d’entre eux (27%). Vingt-neuf patients (34%) ont reçu des corticoïdes, et une amélioration pulmonaire a été observée chez huit d’entre eux (28%). Un traitement immunosuppresseur a été prescrit chez 13 patients (15%), et un seul a présenté une amélioration pulmonaire. Quatre patients (5%) ont reçu de l’azithromycine, sans amélioration respiratoire. Quinze patients 15 (18%) ont reçu des antifibrosant. Après un suivi médian de 42 mois (17–94 mois), 37 (44%) patients présentaient une dégradation fonctionnelle. Quatre patients sont décédés, un a bénéficié d’une transplantation pulmonaire et sept (8%) ont développé un cancer broncho-pulmonaire.

Conclusion

Le pronostic des patients atteints d’AMP est hétérogène : moins d’un tiers des patients analysés présente une amélioration respiratoire à l’arrêt du tabagisme, ou après corticothérapie. Les dernières inclusions et les analyses en cours devraient permettre d’identifier des facteurs pronostiques.

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Philippot Q. * ; Marchand-Adam S. * ; Juge P-A. * ; Debray M-P. * ; Hirschi S. * ; Jouneau S. * ; Dudois M. * ; Boitiaux J. * ; Onanga M. * ; BrasseurC * ; Guyard A. * ; Ba I. * ; Benattia A. * ; Kannengiesser C. * ; Mailleux A. * ; Jaillet M. * ; Le Brun M. * ; Pastre J. * ; Wemeau L. * ; Blanchard E.Nunes H. * ; Reynaud-Gaubert M. * ; Prevot G. * ; Le Guen P. * ; Bonniaud P. * ; Tazi A. * ; CottinV * ; Crestani B. * ; Borie R. * ; Orphalung *
*Déclarent ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec ce résumé.

 


Avec le soutien institutionnel du laboratoire GlaxoSmithKline GSK