Résumés CPLF 2026
Données d’utilisation en vie réelle du tréprostinil inhalé dans l’hypertension pulmonaire associée aux pneumopathies interstitielles diffuses
Auteur correspondant : Turquier S
Introduction
L’essai INCREASE a démontré que l’administration inhalée de tréprostinil améliore la capacité à l’effort et retarde l’aggravation clinique des hypertensions pulmonaires associées aux pneumopathies interstitielles diffuses (HTP-PID). Disponible en France depuis mars 2023 en accès compassionnel dans les formes sévères, son impact hémodynamique et son efficacité en vie réelle restent encore peu documentés.
Méthodes
Cette étude observationnelle prospective multicentrique évalue les effets cliniques, hémodynamiques et la tolérance du tréprostinil inhalé chez les patients traités entre mars 2023 et mai 2025, à partir des données du registre national de l’HTP.
Résultats
Parmi les 119 patients inclus (âge médian 72 ans [65-76], 75,6% d’hommes, 30,3% de fibrose pulmonaire idiopathique), 91 ont été réévalués sous tréprostinil seul. Une amélioration de la classe fonctionnelle NYHA a été observée chez 23/91 patients (25,3%), une augmentation de la DM6>30 m chez 26/73 (35,5%) et une réduction des RVP>20% chez 31/86 (36%). Le traitement a entraîné une diminution significative des RVP (-0,63±2,68 UW ; p=0,039), sans amélioration significative de la DM6 (-10,9±99,6 m ; p=0,92) ni de la CVF (-0,32±8,5% ; p=0,63). Une intolérance a conduit à l’arrêt du traitement chez 11 patients (9,2%). Au cours du suivi, 30 patients sont décédés. La survie médiane était de 20±0,17 mois.
Conclusion
En vie réelle, le tréprostinil inhalé améliore significativement les RVP des HTP-PID sévères et présente une tolérance comparable à celle rapportée dans l’étude INCREASE.
Berthoumieu A. * ; Cottin V. ; Klich A. * ; Aguado B. * ; Ahmad K. * ; Artaud-Macari E. * ; Beauvais A. * ; Bertoletti L. * ; Boucly A. ; Degano B. * ; Favrolt N. * ; Gagnadoux F. * ; Jutant EM. * ; Lamblin N. * ; Lestelle F. * ; Mankikian J. * ; Maurac A. ; Nieves A. * ; Noel-Savina E. ; Pastre J. * ; Provost M. * ; Riou M. ; Reynaud-Gaubert M. ; Sanchez O. * ; Traclet J. * ; Valentin S. * ; Valentin V. ; Zeghmar S. * ; Sitbon O. ; Si Mohamed S. * ; Montani D. ; Turquier S.
*Déclarent ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec ce résumé.
