Résumés CPLF 2026
Évaluation multidimensionnelle de la dyspnée dans la fibrose pulmonaire idiopathique et associations avec la fonction respiratoire
Auteur correspondant : Tazibet K.
Introduction
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare dont l'évolution progressive mène au décès. La dyspnée est le symptôme prédominant participant au poids de la maladie. L'objectif de cette étude était d'évaluer la dyspnée de façon multidimensionnelle et ses associations avec la fonction respiratoire.
Méthodes
Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique d'octobre 2022 à mai 2025 dans 4 centres hospitalo-universitaires du réseau OrphaLung (Lille, APHP-Tenon, Tours, Montpellier). Les critères d'inclusion étaient l'âge>18 ans, un diagnostic de FPI et la présence d'une dyspnée (EVA≥1 ou mMRC≥1). Le critère de jugement principal était le score sensoriel (QS) et affectif (A2) du questionnaire Multidimensionnel Dyspnea Profile (MDP). Une évaluation était réalisée à l'inclusion et à 6 mois comportant les questionnaires MDP, SOBQ, K-BILD, STAY-2 et les explorations fonctionnelles respiratoires (spiromètre, plétysmographie, oscillométrie respiratoire forcée, variabilité ventilatoire).
Résultats
Cinquante-trois patients (83% d'hommes, âge médian 72 ans) ont été inclus. Le délai depuis le diagnostic était de 3,8 ans [1,8-6,4]. La majorité recevait un traitement anti-fibrosant (n=44, 88,7%) et 13% (n=7) une oxygénothérapie longue durée. À l'inclusion, le score mMRC avait une médiane à 2 [1-3], le score SOBQ à 47 [40,5-51,5], la CVF à 79% [67-96] et la DLCO à 39,5% [29,5-53,5]. Le score QS était à 9,5 [3-17,5]/50 et A2 à 8 [2-18]/50. Les sensations prédominantes étaient le «manque d’air» et «respirer fort», l’émotion principale l’anxiété. QS et A2 étaient statistiquement corrélés avec le SOBQ (ρ=0,599 et 0,602), le K-BILD (ρ=-0,625 et -0,633), la DLCO (ρ=-0,376 et -0,318), et le nadir de SpO2au test de marche de 6 minutes (ρ=-0,377 et -0,314). Ils étaient également associés aux paramètres d’oscillométrie, notamment la réactance X5expi (ρ=0,329 et 0,307), la fréquence de résonnance (ρ=0,376 et 0,327) et au fait d’avoir effectué une réadaptation respiratoire. Il n’y avait pas d’association avec l’âge, le sexe, la CVF et le coefficient de variabilité du VT. À 6 mois, 49 patients ont été analysés (4 décès). Il n’y avait pas de modification significative de QS ou A2 à 6 mois : +0 [-5-6] et -1 [-3-4], respectivement. L’évolution du QS était associée à l’âge à l’inclusion (ρ=0,363), au déclin de la CPT (ρ=-0,356) et la baisse de la PaO₂ (ρ=-0,504) (n=17), tandis que l’évolution du A2 était associée à une diminution du K-BILD (ρ=-0,386).
Conclusion
Nos résultats montrent chez des patients souffrant de FPI majoritairement traités par antifibrosant, que la dyspnée est d’intensité modérée mais associée à une altération de la qualité de vie. Les associations avec les résultats de fonction respiratoire suggèrent un lien avec l’altération des échanges gazeux et des propriétés mécaniques du système respiratoire.
Tazibet K. * ; Bautin N. * ; Bourdin A. déclare avoir perçu des subventions/contrats d’AstraZeneca, Boehringer Ingelheim et GSK ; des honoraires de conseil d’AstraZeneca, GSK, Sanofi, Chiesi, Celltrion, Boehringer Ingelheim et Novartis ; des rémunérations pour conférences/présentations de Sanofi Regeneron, AstraZeneca, GSK, Novartis et Boehringer Ingelheim ; un soutien pour la participation à des réunions/congrès de la part d’AstraZeneca et Sanofi ; et siéger à un comité de surveillance des données (DSMB) ou à un conseil consultatif pour AB Science ; Vachier I. * ; Hayot M. * ; Cadranel J. declare des participations à des congrés par Astra-Zeneca et Boehringer Ingelheim ; Laveneziana P. * ; Meledo (Le) M. * ; Marchand-Adam S. * ; Plantier L. * ; Wemeau L. déclare avoir reçu des honoraires personnels et un soutien non financier (remboursement pour des congrès nationaux et internationaux) de la part de Roche, Boehringer Ingelheim, Sanofi et BMS ; Valentin V. déclare avoir reçu des honoraires personnels de Boehringer-Ingelheim et Ferrer ; un soutien pour des congrès de Boehringer-Ingelheim et Vitalaire ; ainsi que des subventions de recherche de Santelys ; Demoulin-Alexikova S. déclare avoir reçu des honoraires personnels d’AstraZeneca, GSK et Sanofi ; ainsi qu’un soutien pour des congrès de MSD France et GSK ; Cottin V. déclare avoir reçu des honoraires personnels de Abbvie, Avalyn, Boehringer Ingelheim, BMS, Ferrer, Gossamer, GSK, Liquidia, Pliant, Puretech, Roivant et Sanofi ; Perez T. * ; Chenivesse C. déclare avoir reçu des subventions de la part d’AstraZeneca, GSK, Novartis, Santelys ; des honoraires personnels de la part d’ALK-Abello, AstraZeneca, Boehringer-Ingelheim, Celltrion, Chiesi, GSK, Sanofi ; ainsi qu’un soutien pour des congrès de la part d’AstraZeneca, Boehringer-Ingelheim, Chiesi, Novartis et Sanofi ; Groupe Orphalung *
*Déclarent ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec ce résumé.
