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Introduction
La sarcoïdose pulmonaire en verre dépoli prédominant (SVDP) est une présentation rare et peu caractérisée de la maladie. Notre hypothèse est que la SVDP est associée à un phénotype particulier, notamment une altération initiale plus marquée de la fonction respiratoire.
Méthodes
Étude cas-témoin rétrospective, monocentrique. Chaque cas de SVDP a été apparié à un témoin présentant une atteinte parenchymateuse sans prédominance de verre dépoli, selon l’âge (± 5 ans) et la date d’inclusion dans l’étude (± 2 ans). Celle-ci correspond à la date du premier scanner thoracique disponible avec atteinte parenchymateuse. Le critère de jugement principal était la capacité vitale forcée (CVF) exprimée en pourcentage de la théorique à l’inclusion. L’index physiologique composite (CPI) permettait de définir l’atteinte pulmonaire comme sévère lorsque supérieur à 40. Les comparaisons ont été réalisées par test du Chi2 ou Fischer pour les variables qualitatives et par test-t de Student ou Mann Whitney pour les variables quantitatives. L’évolution fonctionnelle a été étudiée via un modèle de régression linéaire mixte.
Résultats
Parmi les 1169 patients consécutifs ayant une sarcoïdose pris en charge de 2006 à 2024, 79 SVDP (6,8%), ont été inclus (âge moyen : 47 ans ; 60% d’hommes ; 49% d’origine afro-caribéenne). Comparés aux 79 témoins, les SVDP étaient plus fréquemment exposés au tabac (66% vs 32%, p< 0,001), au cannabis (14% vs 4%, p=0,03) et aux moisissures (14% vs 4%, p=0,03). À l’inclusion, les SVDP présentaient une altération plus marquée de la fonction respiratoire avec une CVF significativement abaissée (71% vs 81% de la théorique, p=0,006) et un CPI>40 chez 58% des cas vs 25% des témoins (p< 0,001). L’hypertension pulmonaire était plus fréquente (23 vs 3%, p=0,026). Un traitement de la sarcoïdose était introduit ou renforcé chez 65% des patients à l’inclusion (71% des SVDP vs 60% des témoins, p=0,15). Le suivi moyen était de 104 mois. L’évolution de la CVF n’était pas significativement différente entre les deux groupes. En revanche, la survenue ou la progression d’une fibrose pulmonaire était plus fréquente chez les SVDP (37% vs 17%, p=0,006). Le taux de guérison était plus faible pour les SVDP (5% vs 18%, p=0,02) et le nombre moyen de rechutes plus élevé (1 vs 0,7, p=0,05).
Conclusion
Les patients présentant une SVDP étaient plus exposés, avaient une fonction respiratoire plus altérée à l’inclusion et au cours du suivi, une progression fibrosante plus fréquente, un taux de guérison réduit et davantage de rechutes. Ce phénotype mérite une attention particulière dans le suivi et la prise en charge de la sarcoïdose pulmonaire.