Abstracts CPLF 2026

Résumés CPLF 2026

Facteurs pronostiques de progression et de survie dans maladies pulmonaires interstitielles associées aux connectivites

Résumé CO08-47

Malartre S.^1,2 ; Porcher R.^3,4 ; Debray MP.⁵ ; Deneuville L.⁶ ; Diou C.⁷ ; Mageau A.⁸ ; Sacre K.⁸ ; Costedoat Chalumeau N.⁹ ; Hachulla E.¹⁰ ; Juge PA.¹¹ ; Dieudé P.¹¹ ; Launay D.¹⁰ ; Wemeau L.¹² ; Mouthon L.⁹ ; Nunes H.⁷ ; Allanore Y.¹³ ; Chaigne B.⁹ ; Le Tallec E.¹⁴ ; Cadranel J.¹⁵ ; Marchand Adam S.¹⁶ ; Montani D.¹⁷ ; Reynaud-Gaubert M.¹⁸ ; Prevot G.¹⁹ ; Beltramo G.²⁰ ; Crestani B.²¹ ; Allenbach Y.^1,2 ; Cottin V.²² ; Uzuhnan Y.⁷ ; Borie R.²¹

¹Service de Médecine interne et immunologie clinique 1, APHP, Hôpital Pitié Salpêtrière, Paris, France ; ²Sorbonne Université, APHP, Inserm U974 ; ³Université de Paris, Paris, France ; ⁴Centre d'Epidémiologie Clinique, AP-HP, Hôpital Hôtel-Dieu, Paris, France ; ⁵Service de Radiologie, APHP, Hôpital Bichat, Paris, France ; ⁶Service de Pneumologie, Hôpital Saint Joseph, Paris, France ; ⁷Service de Pneumologie, Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares, APHP, Hôpital Avicenne, Bobigny, France ; ⁸Service de Médecine interne, APHP, Hôpital Bichat, Paris, France ; ⁹Service de Médecine interne, APHP, Hôpital Cochin, Paris, France ; ¹⁰Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique, CHU Lille, France ; ¹¹Service de Rhumatologie, APHP, Hôpital Bichat, Paris, France ; ¹²CHU Lille, Service de Pneumologie et Immuno-Allergologie, Centre de Référence Constitutif des Maladies Pulmonaires Rares, Hôpital Calmette, Lille, France ; ¹³Service de Rhumatologie, APHP, Hôpital Cochin, Paris, France ; ¹⁴Service de Médecine interne et immunologie clinique, Hôpital Pontchaillou, Rennes, France ; ¹⁵Service de Pneumologie, APHP, Hôpital Tenon, Paris, France ; ¹⁶Service de Pneumologie, CHRU Tours, Tours, France ; ¹⁷Service de Pneumologie et Soins Intensifs Respiratoires, APHP, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France ; ¹⁸Service de Pneumologie, Hôpital Nord, Marseille, France ; ¹⁹Service de Pneumologie, Hôpital Larrey, Toulouse, France ; ²⁰Service de Pneumologie et Soins Intensifs Respiratoires, Centre Hospitalier Universitaire de Dijon Bourgogne, Dijon, France ; ²¹Service de Pneumologie A, APHP, Hôpital Bichat, Paris, France ; ²²Service de Pneumologie, Hôpital Louis-Pradel, Hospices Civils de Lyon, Lyon, France

Auteur correspondant : Malartre S.

Introduction

Les connectivites constituent une cause fréquente de pneumopathies interstitielles diffuses (PID). Le pronostic dépend surtout de la PID. Les PID étaient classées selon leur étiologie, mais les travaux récents ont montré que l’aspect de la PID et sa sévérité représentaient des facteurs pronostiques indépendants. L’objectif de notre étude était de décrire l’évolution fonctionnelle des PID de connectivite et d’identifier les facteurs associés au pronostic.

Méthodes

Nous avons conduit une étude observationnelle multicentrique incluant des cohortes rétrospectives françaises de PID associées à une polyarthrite rhumatoïde (PR), un lupus érythémateux systémique (LES), un syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), une myopathie inflammatoire idiopathique (MII) ou une sclérodermie systémique (SSc). Les patients sans scanner disponible ont été exclus.

Résultats

549 patients ont étés inclus dont 137 MII, 98 PR, 84 LES, 163 SSc et 67 SGS primaires. L’âge moyen au diagnostic de la PID était de 52,9 ans variant de 47 ans pour le LES à 63 ans pour le SGS. Les EFR au diagnostic retrouvait une DLCO moyenne à 54,6% et une CVF à 80,1%%. L’aspect scanographique retrouvé était une PIC dans 19% des cas étant à 68% des PR, et une PINS dans 35% des cas dont 32% de SSc et 23% de MII.

Les facteurs associés à la survie sans transplantation étaient le sexe masculin l’âge au diagnostic de la PID ou de la connectivite, la CVF et la DLCO, et était le SGS primaire avec un HR de 2,60 (1,49-4,54) mais pas les autres CTD ou l’aspect radiologique SST. Après ajustement sur l’âge, le sexe masculin (HR 1,57 ; 1,06–2,32), la CVF (HR 1,41 ; 1,26–1,59), la DLCO (HR 1,76 ; 1,51–2,06) et le score GAP (HR 1,73 ; 1,48–2,02) restaient associés à la survie sans progression. Le seul facteur protecteur identifié était l’association à un SGS secondaire (HR 0,48 ; 0,25–0,93).

Conclusion

Les CTD-PID sont des pathologies hétérogènes dont le pronostic dépend surtout de la sévérité de la PID.

Malartre S. ^* ; Porcher R. ^* ; Debray MP. ^* ; Deneuville L. ^* ; Diou C. ^* ; Mageau A. ^* ; Sacre K. ^* ; Costedoat Chalumeau N. ^* ; Hachulla E. ^* ; Juge PA. ^* ; Dieudé P. ^* ; Launay D. ^* ; Wemeau L. ^* ; Mouthon L. ^* ; Nunes H. ^* ; Allanore Y. ^* ; Chaigne B. ^* ; Le Tallec E. ^* ; Cadranel J. ^* ; Marchand Adam S. ^* ; Montani D. ^* ; Reynaud-Gaubert M. ^* ; Prevot G. ^* ; Beltramo G. ^* ; Crestani B. ^* ; Allenbach Y. ^* ; Cottin V. ^* ; Uzuhnan Y. ^* ; Borie R. ^*
^*Déclarent ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec ce résumé.

Avec le soutien institutionnel du laboratoire GlaxoSmithKline GSK