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Introduction
Le Protocole National de Diagnostic et de Soins 2021 recommande de débuter un des 2 traitements antifibrosants (AF) ayant une AMM pour la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) « dès que le diagnostic de FPI est établi ». Cependant, malgré le risque d’aggravation de la maladie, cette recommandation ne semble pas toujours suivie, notamment chez les patients asymptomatiques, ceux dont la fonction respiratoire est préservée au diagnostic, en cas d’incertitude diagnostique, ou encore en cas de préoccupations liées aux effets secondaires éventuels ou chez les patients présentant une maladie avancée ou des comorbidités importantes. L’objectif de cette étude était d’estimer l’effet d’un retard à l’initiation d’un antifibrosant sur la survie ou la progression dans une population de patients atteints de FPI.
Méthodes
Une étude rétrospective a été menée à partir de Colibri-PID, outil digital d’aide à la consultation médicale constituant une base de données multicentrique, appariée avec le SNDS, chez les patients ayant eu un diagnostic de FPI entre 2016 et 2020. Les délais entre le diagnostic de FPI et le décès ou la progression clinique (critère composite incluant le décès, l’hospitalisation pour exacerbation ou autre cause respiratoire et la transplantation pulmonaire) ont été comparés entre les patients ayant débuté l’AF précocement (0-6 mois après le diagnostic) ou tardivement (7-12 mois après le diagnostic). Les groupes ont été rendus comparables par pondération sur les critères démographiques et cliniques (méthode IPTW - Inverse Probability of Treatment Weighting).
Résultats
207 patients ont été analysés, dont 168 (81,0%) ayant débuté l’AF précocement. Les patients traités tardivement étaient au diagnostic (p>0,05) :
- plus jeunes (âge moyen de 71,9 ans vs 72,9 ans),
- plus souvent fumeurs actifs (5,1% vs 1,2%),
- avec davantage d’emphysème (15,4% vs 11,9%),
- moins dyspnéiques (25,6% avec un mMRC>1 vs 33,9%).
La survie à 2 et 5 ans était comparable dans les 2 groupes ((Figure 1. A). L’instauration tardive était associée à un risque accru de progression clinique (HR 1,63 [IC95% : 1,11-2,40], p-value 0,01) (Figure 1. B) et d’hospitalisations pour exacerbations et autres causes respiratoires (HR 1,81, [IC95% : 1,21-2,73], p=0,004).
Conclusion
Cette étude rétrospective en vie réelle suggère que l'instauration tardive d'un traitement antifibrosant a un effet délétère sur la progression clinique sans influence sur la mortalité globale.