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Introduction
La sarcoïdose pulmonaire peut évoluer vers des patterns obstructifs dont l'histoire naturelle reste mal définie. Cette étude visait à identifier des phénotypes évolutifs de la fonction respiratoire et leurs facteurs prédictifs chez les patients atteints de sarcoïdose avec obstruction.
Méthodes
Étude de cohorte rétrospective menée à Bichat (Paris, France), Foggia, Monza et Forlì (Italie) ayant inclus tous les patients atteints de sarcoïdose avec un trouble ventilatoire obstructif (TVO) (VEMS/CVF < 70% ou < LIN) sur au moins une EFR. Toutes les EFR réalisées ainsi que les premier et dernier scanners disponibles ont été analysés. Les trajectoires fonctionnelles (VEMS, CVF) ont été modélisées par analyse de classes latentes mixtes sur les 10 premières années de suivi. Les scanners ont été relus et classés suivant les phénotypes de sarcoïdose récemment décrits [1].
Résultats
122 patients ont été inclus, dont 48 (39%) femmes, 108 (89%) caucasiens, avec un âge médian au diagnostic de 48 ans, un TVO d’emblée chez 79 (65%) et 107 (88%) formes multiviscérales et un suivi de 12 ans IIQ [6 ; 19]. La modélisation a identifié 3 classes fonctionnelles : la classe 1 (n=35, 29%), caractérisée par un TVO marqué d'emblée (VEMS/CVF initial 53%±9%), stable au cours du suivi (ΔVEMS : -0,36%/an [-1,04 ; 1,45]) ; la classe 2 (n=56, 46%), avec une maladie moins sévère, stable (VEMS/CVF initial 68%±7% ; ΔVEMS +0,93%/an [-0,60 ; 1,46] ; ΔCVF +0,92%/an [-0,69 ; 3,02]) ; la classe 3 (n=31, 25%), partant d'une fonction moins altérée, mais avec un déclin marqué (VEMS/CVF initial 72%±7% ; ΔVEMS -1,48%/an [-2,23 ; -0,58] ; ΔCVF -1,09%/an [-2,00 ; -0,31]). Comparativement, la classe 1 comprenait des patients plus jeunes (âge médian 43 ans vs. 48 ans et 52 ans pour 2 et 3, p=0,027) dont 29% avec un antécédent d'asthme (vs. 18% et 7%, p=0,063). Le phénotype scanner initial était plus fréquemment celui de nodules périlymphatiques dans les classes 2 et 3 (26/56 (46%) et 16/31 (52%) vs 6/35 (17%) pour la classe 1, p=0,006). Les patterns thérapeutiques différaient selon les classes avec pour la classe 3 (progressive) une exposition cumulée plus longue en corticoïdes oraux (3,9/10 ans [0,9 ; 6,3] vs. 2,2 [0,2 ; 8,5] (classe 1) et 1,7 [0,4 ; 4,7] (classe 2) (p=0,21), plus de corticoïdes inhalés dans la classe 1 (obstruction sévère) (2,9/10 ans [0,2 ; 6,5] vs. 0,4 [0 ; 5,5] (classe 1) et 0,5 [0 ; 3,8] (classe 3), p=0,08), et une escalade plus marquée en classe 3 (progressive). Une régression logistique ajustée sur la fonction respiratoire initiale, l’âge, l’antécédent d’asthme et plusieurs caractéristiques scanner a identifié l’étendue initiale des micronodules comme protectrice vis-à-vis de la classe 3 (progressive) (OR 0,83 [0,69 ; 0,97], p=0,026). La survie était de 93% à 15 ans, sans différence entre les groupes.
Conclusion
Nous avons identifié 3 classes caractérisées par des trajectoires fonctionnelles distinctes dans la sarcoïdose obstructive. La classe progressive représentant 25% des patients. Une modélisation précoce des trajectoires fonctionnelles pourrait guider la stratification de ces patients et permettre une adaptation thérapeutique personnalisée.
Références
[1] The Lancet Respiratory Medicine, 2023, Volume 12, Issue 5, 409 – 418