Résumés CPLF 2026
Intérêt diagnostique et pronostique du pattern histologique de pneumopathie d’hypersensibilité
Auteur correspondant : Archer G.
Introduction
La pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) demeure un défi diagnostique malgré les avancées récentes dans les critères diagnostiques. La biopsie pulmonaire reste un élément de l’étape diagnostique dans des cas difficiles et peut fournir des éléments pronostiques. La nouvelle classification des PID introduit le pattern tomodensitométrique et histologique de pneumopathie interstitielle broncho centrique (BIP) dont le positionnement reste à définir1. Notre objectif était d’évaluer la valeur diagnostique et pronostique du pattern histologique de PHS identifié sur des biopsies pulmonaires.
Méthodes
Etude rétrospective incluant tous les patients présentant un pattern histologique de PHS typique ou probable sur biopsie pulmonaire à l’hôpital Bichat entre 2012 et 2023 selon les critères ATS/JRS/ALAT 2020. Les biopsies ont été relues par une anatomopathologiste experte. Les patients ont été répartis en 3 sous-groupes prédéfinis en fonction du diagnostic retenu à l’issue de la discussion multidisciplinaire (DMD) : pneumopathie d’hypersensibilité avec exposition retrouvée (PHSe+), pneumopathie d’hypersensibilité sans exposition retrouvée (PHSe-) (BIP idiopathique dans la nouvelle classification) et autre diagnostic. La progression EFR était définie par une diminution absolue de la CVF≥5% de la valeur prédite ou de la DLCO≥10%.
Résultats
49 prélèvements ont été analysés (biopsies chirurgicales, n=39 [80%] ; biopsies trans-bronchiques, n=10 [20%]) correspondant à 49 patients (28 femmes [57%] ; âge moyen±SD 67±8 ans ; CVF 90 ±19% ; DLCO 54±13% : au moment de la biopsie). Un pattern histologique de PHS typique était retrouvé chez 36 patients (73%), avec majoritairement des PHS fibreuses (n=36, 73%). Le scanner thoracique montrait un aspect de PHS typique dans 14 cas (29%). L’histologie pulmonaire a modifié le diagnostic de travail après DMD dans 33 cas (67%). Après DMD, les diagnostics retenus étaient PHSe+ (n=21, 43%), PHSe- (BIP idiopathique) (n=20, 41%), PID inclassable (n=5), PINS idiopathique (n=2), pneumopathie médicamenteuse (n=1). Au diagnostic, les données démographiques, EFR, LBA, et GAP index étaient similaires entre les 3 groupes. Les données de suivi étaient disponibles pour 41 patients (suivi moyen : 4,9±2,7 ans). Une progression EFR est survenue chez 35 patients (71%), après un délai médian de 2,9 ans [1,2–4,8], et 13 patients (27%) sont décédés. Le diagnostic final n’était pas associé au risque de progression ou de décès. En analyse multivariée, le tabagisme (HR 5,76 ; IC95 [1,04–32] ; p=0,045) et la présence de foyers fibroblastiques à l’histologie (HR 3,78 ; IC95 [1,14-12,5] ; p=0,03) augmentaient significativement le risque de décès. La présence de fibrose à l’histologie était associée au risque de progression (HR 3,38 ; IC95 [1,33–8,60] ; p=0,011). Dans un modèle mixte, la CVF s’améliorait dans le groupe PHSe+ (+2,39%, [-0,77–5,55]) tandis qu’elle se dégradait dans le groupe PHSe- (BIP idiopathique) (-2,81%, [-5,94–0,32]) (p=0,057).
Conclusion
Le pattern histologique de PHS a un impact significatif sur la reclassification diagnostique et comporte des implications pronostiques importantes. Le déclin de la CVF tendait à être plus rapide dans les BIP idiopathiques.
Références
[1] Ryerson, C. J. et al. Update of the International Multidisciplinary Classification of the Interstitial Pneumonias : An ERS/ATS Statement. Eur. Respir. J. 2500158 (2025) doi : 10,1183/13993003,00158-2025.
Archer G. * ; El Husseini K. * ; Guyard A. * ; Debray M.P. * ; Cazes A. * ; Frija-Masson J. * ; Mordant P. * ; Le Guen P. * ; Taillé C. * ; Borie R. * ; Crestani B. *
*Déclarent ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec ce résumé.
