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Introduction
Les exacerbations aigues (EA) de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) ont un impact péjoratif sur l’évolution et la survie des patients avec PID.
Méthodes
Il s’agit d’une analyse rétrospective portant sur les dossiers des patients porteurs de PID hospitalisés et/ou suivis à la consultation au service de Pneumologie du CHU Fattouma Bourguiba de Monastir entre janvier 2015 et décembre 2023 qui a visé à déterminer les caractéristiques cliniques, fonctionnelles respiratoires et évolutives des patients PID fréquents exacerbateurs (FE). Nous avons pris en considération la définition de l'ATS concernant l'EA de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). La survenue de≥2 EA/an défini un fréquent exacerbateur. Nous avons comparé2 groupes de patients : groupe 1 : moins de 2 EA/an (G1), groupe 2 :≥2 EA/an (G2).
Résultats
L’étude a inclue 253 patients avec PID. L'âge moyen était de 62ans. Soixante trois patients (25%) étaient FE. Il n y avait pas de différence significative entre les 2 groupes concernant l'âge, le nombre de comorbidités, le pattern scanographique notamment le pattern UIP, et l'étiologie de la PID. Les patients du G2 étaient plus symptomatiques (mMRC≥2 : G1 : 72% vs G2 : 100%, p< 0,001), avaient une CVF plus basse (G1 : 2,39 vs G2 : 1,68L ; p< 0,001), une CPT plus basse (4,49 vs 3,63 L ; p=0,001), et une PaO2plus basse à l'état stable (G1 : 77 vs G2 : 62 mmHg ; p< 0,001). Le G2 était caractérisé par une évolution plus fréquente vers l'insuffisance respiratoire chronique (21% vs 69%; p< 0,001) et la fibrose pulmonaire progressive (FPP) (G1 : 23% vs G2 : 44%; p=0,002). La médiane de survie était respectivement de 264 et 78 mois pour les groupes 1 et 2 (Log Rank : p< 0,001, Breslow : p< 0,001).
Conclusion
Les patients PID-FE sont plus symptomatiques, ont une fonction respiratoire altérée, avec un pronostic réservé. Réduire les EA constitue un objectif clé dans la prise en charge de la PID.