Introduction
La pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) fibrosante est une entité de pneumopathie interstitielle diffuse rare pouvant être idiopathique ou secondaire à une maladie de système. Les données provenant d’Afrique du nord restent limitées. Cette étude décrit les caractéristiques clinico- biologiques, fonctionnelles et thérapeutiques de la PINS fibrosante au CHU Hassan II.
Méthodes
Étude rétrospective descriptive menée entre 2016 et 2025, portant sur soixantes-cinq patients ayant une PINS fibrosante confirmée en réunion multidisciplinaire. Les données démographiques, cliniques, d’exposition, immunologiques, exploration fonctionnelles respiratoires, lavage broncho-alvéolaire (LBA), biopsies des glandes salivaires accessoires, traitement et évolution ont été extraites des dossiers médicaux.
Résultats
Soixante-cinq patients ont été inclus (âge moyen 62,3± 10,7 ans ; femmes 61,5%). La profession était connue chez 51 patients, 43,1% étaient sans profession, 15,7% travaillaient dans l’agriculture tandis que les autres n’avaient pas de profession à risque (santé, transport et autres). 32,3% des patients étaient des ex fumeurs, 1,5% étaient des fumeurs actifs et le reste des non fumeurs. L’exposition environnementale a été déclarée chez 35,4% des cas (exposition chimique 26,1%, contact aviaire 26,1%, aérienne particulaire 17,4%, foin moisi 17,4% et exposition biologique 13%). Les antécédents familiaux de PID étaient présents chez seulement 4,6% des patients. La symptomatologie clinique chez ces patients est faite de toux dans 75,4% des cas qui est productive dans 32,3% des cas, de dyspnée chez 95,4% des cas avec comme signes extra respiratoires une xérostomie chez 42,9% des cas, une xérophtalmie chez 40,8% des cas et des polyarthralgie chez 72,2% des cas. L’examen clinique a retrouvé un hippocratisme digital chez 29% des cas avec une saturation moyenne en air ambiant à 93,9±5,7%. Des râles crépitants ont été retrouvés à l’auscultation chez 76,9% des cas. Un bilan étiologique a été réalisé chez la majorité de nos patients incluant un bilan immunologique complet chez 95,4% des patient (positif dans 55,7% des cas) et un lavage bronchiolo-alvéolaire chez 69,2% des patients (prédominance lymphocytaire 40,9% des cas). Sur le plan étiologique, une PINS idiopathique a été retenue chez 49,2% des cas, IPAF chez 10,8% des cas et secondaire chez 40% des cas avec la répartition suivante : syndrome des anti synthétase 7,7%, chevauchement anti synthétase 7,7%, chevauchement sclérodermique 11,5%, connectivite mixte 19,2%, syndrome de gougerot 7,7%, poly arthrite rhumatoïde 19,2% et une sclérodermie systémique a été retrouvée chez 26,9% des cas. Concernant le retentissement fonctionnel, tous nos patients ont bénéficié d’une spirométrie avec comme résultats une CVF à56,4±17,7 et un VEMS à 58,3±21,1. Le test de marche a été réalisé chez 87,5% des patients avec une désaturation marquée au test de marche chez 60% d’entre eux. Sur le plan thérapeutique, la prescription de corticothérapie orale était prédominante chez 90,6% des patients puis celle des immunosuppresseurs chez 62,5% des patients et des antifibrosants chez 4,7% des patients. L’évolution, à l’heure actuelle, a été marquée par l’aggravation clinique et radiologique chez 33,9% des cas, amélioration chez 30,4% des cas, une stabilité chez 25% des cas et décès chez 8,9% des cas et sans données de suivi chez le reste des patients
Conclusion
Cette cohorte de PINS fibrosante met en évidence le caractère idiopathique majoritaire des PINS fibrosantes, un retard diagnostic et une diversité des présentation cliniques extra respiratoires. La corticothérapie semble améliorer le pronostic des patients par rapport à ce qui est décrit dans la littérature chez les patients n’ayant pas reçu de traitement.