Abstracts CPLF 2026

Historique

Kystes pulmonaires, une caractéristique fréquente chez les patients atteints de leucémie à tricholeucocytes suggerant l'implication de de la voie MAPK

Résumé PO09-294

Haegy J.¹ ; Maitre E.*² ; Justet A.^1,3 ; Morello R.⁴ ; Domagne J.⁵ ; Rivière F.¹ ; Damaj D.⁶ ; Troussard X.^2,6 ; Bergot E.^1,3

¹Service de Pneumologie et Oncologie Thoracique. Centre de Compétence des Maladies Pulmonaires rares. CHU Caen Normandie, avenue Côte de Nacre 14.033 Caen cedex, France. ; ²Laboratoire d’Hématologie, CHU Caen Normandie, 14.033 Caen cedex, France ; ³ISTCT, UMR6030, CNRS, University Caen, France. ; ⁴Service Biostatistique et Département de Recherche Clinique, CHU Caen Normandie, 14.033 Caen cedex, France. ; ⁵5 Département de Radiologie, CHU Caen Normandie, 14033 Caen cedex, France ; ⁶6 CHU Caen Normandie, Institut d’Hématologie Basse Normandie, Caen Normandie, 14.033 Caen cedex, France

Auteur correspondant : Justet A.

Introduction

La leucémie à tricholeucocytes (HCL) et l’histiocytose langerhansienne (LCH) partagent des mutations communes de la voie MAPK (BRAFV600E, MAP2K1) mais conduisent à des entités cliniques distinctes. Nous avons étudié si les mutations BRAFV600E et MAP2K1 pouvaient être associées au développement de kystes pulmonaires et visé à évaluer leur prévalence.

Méthodes

Nous avons conduit une étude rétrospective multicentrique à partir du registre français des patients atteints de HCL. Le diagnostic était établi après une relecture centralisée des frottis sanguins périphériques, l’examen des données immunophénotypiques locales, le profil IGHV muté ou non muté et l’analyse mutationnelle, comme précédemment décrit. Les patients étaient inclus s’ils avaient bénéficié d’un HRCT au cours de leur suivi, sans signe d’infection, de cardiopathie gauche ni de cancer pulmonaire. L’analyse des scanners thoraciques a été réalisée en double aveugle.

Résultats

Dix des 35 patients (29%) atteints de HCL (90% porteurs de BRAFV600E) présentaient des kystes pulmonaires : uniques (70%), sporadiques (10%) ou multiples (20%). La prévalence des kystes chez les patients atteints de HCL classique apparaît huit fois plus élevée que dans la population générale (7,6% dans une étude portant sur 2 633 patients). Un patient a été diagnostiqué avec une pneumopathie interstitielle diffuse (ILD). Aucune relation n’a été observée entre le niveau d’exposition tabagique et le nombre de kystes, comme rapporté dans la PLCH.

Conclusion

Nos données suggèrent une prévalence plus élevée de kystes pulmonaires chez les patients atteints de HCL par rapport à la population générale, ce qui pointe vers l’implication de BRAFV600E dans leur développement. Une étude prospective multicentrique est nécessaire pour évaluer la fréquence, l’impact et la progression de l’atteinte pulmonaire associée, et devrait envisager des prélèvements de tissu pulmonaire.

Haegy J. ^* ; Maitre E. ^* ; Justet A. ^* ; Morello R. ^* ; Domagne J. ^* ; Rivière F. ^* ; Damaj D. ^* ; Troussard X. ^* ; Bergot E. ^*
^*Déclarent ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec ce résumé.

Résumés CPLF 2026

Kystes pulmonaires, une caractéristique fréquente chez les patients atteints de leucémie à tricholeucocytes suggerant l'implication de de la voie MAPK