Introduction
La fibroélastose pleuroparenchymateuse (FEPP) est une forme rare de pneumopathie interstitielle diffuse (PID), caractérisée par une fibrose pleurale et sous pleurale riche en fibre d’élastine et prédominant aux lobes supérieurs. Sa prise en charge thérapeutique n’est pas codifiée et le seul traitement curatif possible est la transplantation pulmonaire. L’objectif de l’étude était d’évaluer l’efficacité des traitements proposés aux patients suivis pour FEPP.
Méthodes
Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique incluant 125 patients suivis pour FEPP entre Février 2014 et Mars 2025 sur la plateforme Colibri-PID. Le critère de jugement principal était le déclin annuel de la capacité vitale forcée (CVF) après instauration du traitement dans le groupe antifibrosant (nintédanib ou pirfénidone) comparé au déclin annuel de la CVF après diagnostic dans le groupe sans antifibrosant.
Résultats
125 patients ont été inclus parmi lesquels 56% avaient reçu un antifibrosant. Il n’a pas été mis en évidence de différence du déclin de la CVF après traitement dans le groupe antifibrosant (déclin moyen de -1,37%/an (IC 95%: -3,26, 0,52) comparé au groupe contrôle (déclin moyen, + 0,95%/an (IC 95%: -0,45, 2,34) (p=0,211). Dans le groupe sous antifibrosant, il existait une différence significative du déclin de la CVF avant et sous traitement avec un déclin de - 9,25%/an (-13,99, -4,51) avant traitement contre - 1,37%/an (-3,26, 0,52) sous traitement (p< 0,001), résultats confirmés par une analyse de sensibilité.
Conclusion
Bien qu’aucune différence du déclin de la CVF n’ait été observée entre les patients ayant bénéficié ou non d’un traitement antifibrosant, nous avons constaté un ralentissement significatif du déclin de la CVF après l’instauration du traitement chez les patients traités par antifibrosants.