Introduction
Le diagnostic de cancer du poumon (CP) dans un contexte de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est fréquent. Il existe des particularités de prise en charge diagnostique et thérapeutique en lien avec le risque d’exacerbation de la PID liées aux procédures diagnostiques ou thérapeutique. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques des patients ainsi que la survie et les complications respiratoires liées à la prise en charge.
Méthodes
Cette étude rétrospective, monocentrique, issue d’un centre de référence de maladies pulmonaires rares en France, a inclus consécutivement les patients de 2018 à 2025 qui ont présenté une PID et un CP identifiés à l’aide des fiches maladies rares (codage CIM J84. 1 : pneumopathie interstitielle fibrosante) et les fiches RCP d’autre part. Plusieurs données ont été recueillies dont les caractéristiques de la PID, du CP, les EFR, le score ILD-GAP et la survie. Nous avons comparé les connectivites vs les PID non auto-immunes.
Résultats
Quarante-cinq patients ont été inclus et répartis dans deux groupes, PID non auto-immunes (n=33) et connectivites (n=12). L’âge médian était plus faible au diagnostic du cancer dans le groupe connectivites (57 ans vs 70 ans, p-value=0,0099), de même qu’au diagnostic de la PID (51 ans vs 69 ans, p-value=0,0006). Il existait une surreprésentation d’adénocarcinomes dans le groupe PID non auto immunes (39% vs 25%, p-value=0,0043) ainsi qu’une existence exclusive de CP à petites cellules dans le groupe des connectivites (n=4). Sept patients (15%) n’ont pas pu avoir de diagnostic du fait d’un état général ou respiratoire trop précaire. Nous avons retrouvé 13% de complications post diagnostiques (5 pneumothorax et 1 pneumopathie). Les complications respiratoires (exacerbations de fibrose, pneumothorax, pneumopathie) après traitement de 1ère ligne étaient de 42% après chirurgie, 27% après radiothérapie et 25% après chimiothérapie. Après un suivi médian de 10,9 mois [5,2-32,5] post diagnostic de CP, la survie globale était de 32 mois après le diagnostic de cancer. La différence de survie en fonction des groupes ILD-GAP au diagnostic de CP était significative en faveur des patients avec un score de 0 à 3 (p-value=0,015). Les patients avec un syndrome emphysème-fibrose présentaient la moins bonne survie médiane de notre cohorte (0,82 mois [0,82-4,54]). Les survies en fonction du type de PID, de l’histologie et des différentes stade de CP seront présentés lors du congrès.
Conclusion
Les caractéristiques des patients atteints de CP dans un contexte de PID semblent différentes que dans la population générale. La survenue d’un CP dans un contexte de PID aggrave le pronostic du patient en lien avec le CP mais également les complications possibles et sévères à chaque étape de la prise en charge. Le score ILD-GAP semble être un marqueur pronostic intéressant au moment du diagnostic du CP.