Résumés CPLF 2026
Individualisation de quatre phénotypes d'atteintes thoraciques dans la maladie associée aux IgG4 (MAG4)
Auteur correspondant : Rousseau O.
Introduction
La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une pathologie systémique rare et polymorphe. Entre 15% et 35% des patients présentent des atteintes thoraciques variées (1,2). Nous faisons l’hypothèse que ces atteintes thoraciques peuvent être regroupées en plusieurs phénotypes distincts, selon leurs caractéristiques radiologiques, cliniques et fonctionnelles.
Méthodes
Il s’agit d’une étude observationnelle, multicentrique et rétrospective, menée au sein des filières RESPIFIL et FAI²R, du centre de référence de la MAG4 et du réseau CRISALIS. L’objectif principal était de caractériser différents phénotypes d’atteintes thoraciques en fonction de leur présentation scanographique initiale et de leur évolution. Les données ont été recueillies au moment du diagnostic et après 6±3 mois d’immunomodulateurs (IM).
Résultats
Trente-deux patients, issus de 11 CHU ont été inclus. Tous répondaient aux critères diagnostiques de la MAG4 selon l’EULAR. Nous avons identifié quatre phénotypes thoraciques distincts. 1/phénotype “Voies aériennes” (VA) (8 patients) caractérisé par un épaississement des parois bronchiques, des micronodules centro-lobulaires et un trouble ventilatoire obstructif (TVO) partiellement réversible (7/8), une atteinte des glandes salivaires (7/8), des éosinophiles plus élevés (p=0,01) et une amélioration des IgG4 et de la CVF sous IM (p=0,03). 2/phénotype “Pathologie alvéolaire” (PA) (13 patients) caractérisé par des condensations (12/13), parfois migratrices (6/12), des adénopathies médiastinales calcifiées (5/12), une atteinte des séreuses (4/13) et une amélioration des IgG4 et la CVF sous IM (p=0,02) avec persistance de bronchectasies de traction séquellaires non évolutives (7/12). 3/phénotype “Pneumopathie interstitielle diffuse” (PID) (9 patients) marqué par un aspect en rayon de miel et des bronchectasies de traction, une DLCO plus basse (p=0,02), la non-amélioration des symptômes, des IgG4, de la CVF sous IM, et l’évolution vers une fibrose progressive (6/9). Un phénotype “Masse médiastinale compressive” (MC) observé chez 2 patients plus jeunes (p=0,03) avec TVO et adénopathies médiastinales compressives entrainant une atélectasie pulmonaire.
Conclusion
Nous avons identifié quatre phénotypes thoraciques distincts au cours de la MAG4. En particulier, le phénotype PID semblait ne pas répondre aux IM, à la différence des phénotypes VA et PA (Fig. 1).
Références
[1] Respir Res. 2020 ; 21 : 273.
[2]Eur Respir Rev. 2021 6 ; 30(162).
Rousseau O. * ; Justet A. * ; Uzunhan Y. * ; Jouneau S. * ; Bonniaud P. * ; Gagnadoux F. * ; Hirschi S. * ; Dury S. * ; Chenivesse C. * ; Borie R. * ; Flament T. * ; Mankikian J. * ; Schleinitz N. * ; Cottin V. * ; Marchand-adam S. *
*Déclarent ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec ce résumé.
