Résumés CPLF 2026
L'atteinte respiratoire dans les maladies neuromusculaires
Auteur correspondant : Mrani S.
Introduction
Les Maladie neuro musculaires est un groupe de maladies hétérogène qui regroupe les atteintes neurologiques, musculaires ou de la jonction neuro musculaire. L’atteinte respiratoire est la plus redoutables par sa morbi mortalité élevée.
L’atteinte des muscles respiratoires, notamment le diaphragme conduit à une faiblesse musculaire et donc une diminution des capacités respiratoires responsables des signes cliniques respiratoires, les anomalies fonctionnelles, l’hypercapnie et aussi l’installation de l’insuffisance respiratoire.
Ce travail consiste à étudier les caractéristiques de l’atteinte respiratoire au cours de certaines maladies neuro musculaire et leur évolutivité dans notre série.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective incluant 70 patients suivis pour atteinte respiratoire de leur maladie neuro musculaire colligés au service de pneumologie de l’hôpital Moulay Youssef (CHU de Rabat) entre l’année 2023 et 2025.
Résultats
L’âge moyen des patients de notre série est 38 ans, la moitié sont de sexe féminin, trois malades sont issus d’un mariage consanguin, et 15% des patients ont un cas similaire dans la famille.
La SLA représente 40% des cas dont 47% ont une forme bulbaire,25% ont une myopathie des ceintures, 16% une maladie de Duchenne, 6% une amyotrophie spinale et 2% des cas ont maladie de pompe et ataxie de friedreich.
Le délai d’apparition de l’atteinte respiratoire varie entre deux mois et 10 ans comme extrême avec une moyenne de 5 ans après le diagnostic de la MNM.
Le motif principal de la consultation est l’installation des symptômes respiratoires dans 58% des cas.
Le tableau clinique est dominé par la toux inefficace 74%, la dyspnée dans 53%, la nycturie dans 38% oppression thoracique et trouble de l’humeur dans 36% des cas puis anorexie, irritabilité et somnolence dans 30% des cas, alors que les céphalées, troubles de mémoire et ronflement sont présents chez 20% des cas, 7% des patients ont une atteinte cardiaque et 4% ont des troubles de déglutition.
L’examen clinique a mis en évidence une respiration thoraco abdominale chez 49% des patients, la diminution de l’ampliation thoracique chez 35%, cyphoscoliose chez 18% et tirage inter costal chez 14% des patients.
Un syndrome restrictif est objectivé chez 80% des malades lors de la 1ere consultation dont 59% des cas ont une CVF d’emblée inférieure à 50%, alors que l’hypercapnie diurne n’est objectivée que chez 7% des patients.
52% des malades ont réalisé une capnographie nocturne avec une PCO2supérieure à 50mmHg dans 43% des cas, la moyenne du temps passé avec PCO2supérieur à 50 mmhg est une heure et demi, et la moyenne des epochs est supérieur à 10 chez 30% des cas.
La VNI à domicile a été est indiquée chez 71% des cas.
Le délai moyen entre le début de l’atteinte respiratoire et l’indication de VNI est d’un an et demi avec des extrêmes allant de l’immédiat à trois ans.
Les effets secondaires de la VNI chronique les plus fréquents sont le ballonnement abdominal chez 19% des cas, la sécheresse buccale et les irritations cutanées au point d’impact du masque chez 17% des malades.
L’évolution sous VNI s’est caractérisée par une stabilité clinique chez 58% des patients ayant un suivi régulier, tandis que 36% sont décédés et 8% ont été perdus de vue.
Conclusion
L’atteinte respiratoire constitue une complication fréquente et déterminante dans l’évolution des maladie neuromusculaires, un dépistage précoce et un suivi régulier sont indispensables pour améliorer le pronostic vital et fonctionnel.
Mrani S. * ; Charaf H. * ; Soualhi M. * ; Marc K. * ; Zahraoui R. *
*Déclarent ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec ce résumé.
