Introduction
Le syndrome d’activation macrophagique est une forme secondaire rare de lymphohistiocytose hémophagocytaire, résultant d’une réponse immunitaire excessive. Cette urgence vitale peut compliquer diverses pathologies infectieuses, auto-immunes ou néoplasiques. L’objectif de cette étude est de préciser le rôle du pneumologue dans les différentes étapes, du diagnostic à la prise en charge devant une symptomatologie respiratoire.
Méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective durant une période de 1 an allant de mai 2024 au mai 2025, sur 4 cas admis au service de pneumologie de l’hôpital chu ibnu Rochd devant une symptomatologie respiratoire et dont le SAM est retenu devant des critères cliniques et biologiques de Hscore.
Résultats
Notre population d’étude était à prédominance masculine 3 cas avec un âge moyen de 16 ans. Un antécédent de tuberculose pulmonaire a été noté chez un patient. Sur le plan clinique, tous les patients présentaient une fièvre prolongée, une splénomégalie dans 75% des cas, des manifestations respiratoires (dyspnée, toux sèche) dans 3 cas (75%) et une altération profonde de l’état général chez 2 patients de notre population d’étude. Sur le plan biologique, la ferritinémie moyenne était de 8 900 ng/mL, une cytopénie touchant au moins deux lignées était observée, une fibrinogénémie abaissée (< 2 g/L) et une triglycéridémie élevée (≥2 mmol/L) ont été retrouvées chez l’ensemble des patients, avec des moyennes respectives de 1,6 g/L et 3,5 mmol/L. Le HScore moyen était de 233, avec 3 patients présentant un score≥200, confirmant la forte probabilité de SAM. L’imagerie thoracique retrouvait des condensations parenchymateuses mal systématisées dans 4 cas, un épanchement pleural unilatéral dans 3 cas et bilatéral dans 1 seul, des adénopathies médiastinales dans 50% de notre échantillon. Le contexte étiologique du SAM dans notre série était hétérogène. Deux cas étaient secondaires à des hémopathies malignes (dont deux lymphomes non hodgkiniens T et une leucémie aiguë). La spondylarthropathie ankylosante représentait la deuxième cause identifiée avec 1 cas. À noter également la présence d’un cas de tuberculose pulmonaire active associée à une infection à Epstein-Barr virus chez un patient. Un bolus de méthylprednisolone avec relais par voie orale a été administré chez tous les patients avec une réponse favorable dans 3 cas (75%). Deux patients diagnostiqués avec une hémopathie maligne ont nécessité l’initiation d’une chimiothérapie, tandis qu’un seul patient a requis un traitement immunosuppresseur. Un traitement antibacillaire de première ligne a été instauré chez 25% (1cas). L’évolution a été marqué par une rémission complète dans 2 cas (50%). Un patient a présenté une rechute, tandis qu’un autre a présenté un syndrome de détresse respiratoire aiguë ayant entrainé son décès.
Conclusion
Le syndrome d’activation macrophagique, bien que rare, constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. Son diagnostic repose sur les critères du HScore, et sa prise en charge nécessite avant tout une recherche étiologique afin d’adapter le traitement. Le pneumologue contribue à l’identification des formes respiratoires, et une collaboration multidisciplinaire est essentielle pour améliorer le pronostic.