Résumés CPLF 2026
Évolution clinique et fonctionnelle de patientes atteintes de fibro-élastose péri-bronchique : série monocentrique avec suivi prolongé
Auteur correspondant : Mesli F.
Introduction
La fibro-élastose péri-bronchique (FEPB) est une entité rare, décrite en 2016 (1), définie par une fibro-élastose extensive centrée sur les voies aériennes, prédominant dans les lobes supérieurs, se traduisant sur le plan radiologique par un épaississement et une déformation des parois bronchiques, une rétraction parenchymateuse progressive et des condensations sous-pleurales. Des manifestations évocatrices d’asthme sont fréquentes. À ce jour, il n'existe pas de données longitudinales décrivant son histoire naturelle ni l’impact des traitements.
Méthodes
Nous rapportons une série monocentrique de six patientes présentant une FEPB, âgées de 38 à 63 ans au diagnostic, suivies sur une durée moyenne de 11,5 ans [2,9-17,3 ans]. Les données cliniques, fonctionnelles et thérapeutiques ont été recueillies rétrospectivement à partir des dossiers médicaux. Les examens tomodensitométriques ont été relus de manière systématique par une radiologue spécialisée en pathologie thoracique
Résultats
Toutes les patientes étaient non fumeuses, sauf une, sevrée après 10 PA. Toutes ont présenté des exacerbations répétées d’asthme ; une patiente a présenté deux pneumothorax spontanés. Cinq patientes ont bénéficié d’au moins une ligne de biothérapie (Omalizumab n=3, Mépolizumab n=2, Dupilumab n=2), permettant de réduire de façon significatives les exacerbations. Trois patientes ont été traitées par Nintedanib. Une patiente est actuellement inscrite sur liste de transplantation et une autre a été transplantée.
La CVF initiale médiane était de 1,74 L [1,44-2,25], et la DLCO initiale de 72,5% [59,5-81,8]. L’évolution fonctionnelle était hétérogène, avec une variabilité importante au fil du temps, mais globalement très lentement progressive, avec un déclin moyen annualisé de la CVF de - 34 mL/an (allant de -109 à + 46mL/an), sauf pour une patiente pour laquelle seulement trois mesures de CVF étaient disponibles (+282 mL/an). La DLCO déclinait en moyenne de 4,28% par an. Radiologiquement, entre le scanner initial et final, deux patientes présentaient une aggravation des distorsions bronchiques, deux une progression de l’épaississement péribronchique, trois des condensations sous pleurales lobaires supérieures, et deux une perte accrue de volume lobaire supérieur. L’analyse de la longueur des télomères a révélé des télomères très courts (< 1er percentile) chez une patiente, sans mutation identifiée.
Conclusion
L’évolution de la FEPB apparaît hétérogène, tant sur le plan clinique que fonctionnel. Les biothérapies permettent de réduire les exacerbations mais leur effet sur la trajectoire fibrosante est difficile à évaluer. Ces résultats soulignent la nécessité d'évaluer de nouvelles stratégies thérapeutiques afin de mieux contrôler l’évolution de cette pathologie émergente.
Références
[1] Pradere et al. Airway-Centered Fibroelastosis : À Distinct Entity. Chest. 2016 ; 149(3):767-774. doi : 10,1016/j. chest. 2015,10,065
Mesli F. * ; Debray MP. * ; Le Guen P. * ; Le Brun M. * ; Borie R. * ; Crestani B. * ; Taillé C. *
*Déclarent ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec ce résumé.
