Résumés CPLF 2026
"GLILD" hors déficits immunitaires ? - Étude rétrospective de cas
Auteur correspondant : Shalaby A.
Introduction
La pneumopathie interstitielle diffuse lymphocytaire et granulomateuse (GLILD) est une complication non infectieuse rare du déficit immunitaire commun variable (DICV), caractérisée par une infiltration pulmonaire lymphocytaire et des granulomes non nécrosants. Si elle est décrite dans d'autres déficits immunitaires primitifs (DIP), sa survenue en dehors de ce contexte, notamment en association avec des hémopathies lymphoïdes (HL), n’a jamais été rapportée. Cette étude vise à décrire les tableaux évocateurs de GLILD, quel que soit le contexte sous-jacent, afin d’évaluer la possibilité d’une extension de la définition actuelle.
Méthodes
Nous avons conduit une étude rétrospective bi-centrique incluant des patients adultes avec une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) ou une granulomatose systémique (GS) associée à un DIP, une HL maligne, ou une GLILD histologiquement prouvée sans pathologie sous-jacente identifiée. Les données cliniques, biologiques, fonctionnelles, radiologiques et histologiques ont été analysées.
Résultats
Trente-neuf patients ont été inclus, répartis en 3 groupes : DIP (n=17), HL (n=19), et GLILD histologique isolée sans pathologie associée (n=3). Sur le plan radiologique, la GLILD se traduisait par des nodules, du verre dépoli, des réticulations et des bronchectasies distales, avec une atteinte comparable entre DIP et HL. À l’inverse, un sous-groupe de patients avec HL présentait un profil radiologique et clinique distinct compatible avec une sarcoïdose. Les patients avaient fréquemment une splénomégalie (53%) et des adénopathies périphériques (56%), mais les atteintes extra-thoraciques étaient moins fréquentes dans le groupe HL (32%) que DIP (82%). La majorité des patients du groupe DIP présentait un DICV (65%). Parmi les HL, le lymphome non-hodgkinien B était l’hémopathie la plus fréquente (79%). La PID précédait le diagnostic de DIP dans 73% des cas, tandis qu’elle survenait après l’HL dans 67% des cas. L’histologie pulmonaire était commune aux 3 groupes et montrait une association de granulomes non nécrosants, d’infiltrat lymphocytaire interstitiel polyclonal, et de pneumonie organisée. Le retentissement respiratoire (CVF 2985 ml±990 ; VEMS 2338 ml±768 ; DLCO 65%±17) pouvait conduire à un traitement, essentiellement par corticoïdes.
Conclusion
Cette étude est la première à décrire une série de patients atteints de GLILD en dehors du cadre des DIP, notamment dans un contexte d’HL. Nos résultats suggèrent un spectre étiologique de la GLILD plus large que celui historiquement défini, appelant à un bilan immunologique systématique devant toute granulomatose pulmonaire inexpliquée. Une extension nationale de la cohorte est en cours.
Shalaby A. * ; Didier M. * ; Hutuca I. * ; Kambouchner M. * ; Uzunhan Y. *
*Déclarent ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec ce résumé.
