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Contexte : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une pathologie neuromusculaire dont le pronostic dépend principalement de l’atteinte respiratoire classiquement caractérisée par une hypoventilation alvéolaire. Une sous-population de patients semble pourtant présenter une hypoxémie diurne isolée de manière précoce, pouvant traduire un mécanisme associé d’atteinte respiratoire. Cette population n’a jamais été étudiée dans la littérature. L’objectif de ce travail est donc d’évaluer l’impact de cette atteinte dans l’évolution de ces patients sur le plan respiratoire
Méthodes
Dans cette étude observationnelle rétrospective monocentrique menée au Centre Hospitalier Universitaire de Nancy, nous avons recueilli les données de patients atteints de SLA jusqu’à l’initiation d’une ventilation non invasive (VNI) entre mai 2020 et mai 2025. Le groupe hypoxémique était défini par une diminution de la PaO2≥8 mmhg entre deux gaz du sang sans hypercapnie associée. Le critère principal était le délai entre l’apparition des premiers symptômes de SLA et l’instauration d’une VNI. Les critères secondaires étaient la survie globale, ainsi que la comparaison des comorbidités, des épreuves fonctionnelles respiratoires au diagnostic ainsi que leur évolution jusqu’à l’appareillage par VNI, la comparaison des paramètres initiaux de VNI.
Résultats
115 patients ont été inclus, 63 (55%) patients dans le groupe hypoxémique et 52 (45%) dans le groupe témoin. 89 patients (74,4%) présentaient une atteinte bulbaire. L’analyse en survie du délai d’appareillage était statistiquement plus élevée chez le groupe hypoxémique (989,2 jours vs 835,4) (p=0,0023). L’analyse de la survie globale était également meilleure chez les patients du groupe hypoxémique (p=0,0154). Les comorbidités cardiovasculaires étaient équivalentes entre les groupes. La comparaison des EFR au diagnostic mettait en évidence une atteinte fonctionnelle respiratoire moindre du groupe hypoxémique, avec des pourcentages de valeurs prédites supérieures pour la Capacité Vitale Forcée (CVF) (94% vs 87,8%) (p=0,0085), le Volume Expiratoire Maximale à la 1ère seconde (VEMS) (95,7% vs 90,8%) (p=0,0306) et la Pression Inspiratoire Maximale (Pimax) 58,6% vs 52,2%) (p=0,0336)
Conclusion
Dans notre étude, la présence d’une diminution isolée de la PaO2 était statistiquement associée à une augmentation du délai d’appareillage respiratoire par VNI, à une meilleure survie globale ainsi qu’à une atteinte fonctionnelle respiratoire moins importante.