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Introduction
L’hypertension artérielle pulmonaire est une complication rare des connectivites. Elle correspond au groupe 1 de la classification des hypertensions pulmonaires. Son diagnostic est hémodynamique et définit par une pression artérielle pulmonaire moyenne≥20 mmhg et des résistances vasculaires pulmonaires supérieure à 2UW mesurées lors du cathétérisme cardiaque droit.
Méthodes
Il s’agit d’une étude prospective, menée au service de pneumologie du CHU de Bab El Oued. Elle a inclus 70 patients âgés de plus de 16 ans, atteints d’une HTP pré -capillaire du groupe 1 et d’HTP thrombo-embolique chronique. Les patients exclus de l’étude avaient soit une HTP associée à des maladies du cœur gauche (groupe 2), une HTP associées à des maladies pulmonaires et /ou une hypoxémie (groupe 3) et les patients présentant une insuffisance hépatique ou rénale chronique, et les patients séropositifs au VIH.
Résultats
Dans notre cohorte, 60%des patients appartenait au groupe 1 des HTAP. L’HTAP associé aux connectivites représentait 14,2%(n=10). Quatre-vingt-dix pour cent des patients était de sexe féminin. L’âge moyen était de 44,6 ±12,79 ans. Les patients avec HTAP Connectivite avaient une classe fonctionnelle NYHA entre I-III. Six patients sur 10 étaient en NYHA III et 4 étaient NYHA II. 66,7%(n=6) avait un TDM6 compris entre 165 et 440 m. La PAPm moyenne mesurée au cathétérisme cardiaque droit était de 48,66± 12,33mmhg. Dans notre cohorte, le SAPL représente la première cause(n=4) suivie de la sclérodermie(n=3). Quatre patients avaient une HTP thromboembolique chronique associé. Tous les patients ont reçu un traitement spécifique, par Bosentan dans 77,8% des cas. Un patient a bénéficié d’une endartériectomie chirurgicale. La survie à un an était de 66,7%.
Conclusion
La survenue d’une HTP chez un patient suivi pour une connectivite est une complication grave. Il est nécessaire de réaliser un cathétérisme cardiaque droit pour le diagnostic positif et étiologique. Une prise en charge multidisciplinaire est indispensable. L’existence d’une composante thromboembolique chronique, interstitielle pulmonaire ou cardiaque gauche doit être méticuleusement évaluée chez chaque patient.