Résumés CPLF 2026
Eligibilité au tréprostinil inhalé des patients atteints d’hypertension pulmonaire associée aux pneumopathies interstitielles diffuses
Auteur correspondant : Turquier S.
Introduction
Le tréprostinil inhalé est une option thérapeutique pour les patients atteints d'hypertension pulmonaire (HTP) précapillaire associée aux pneumopathies interstitielles diffuses (PID) du groupe 3. En France, il est disponible depuis mars 2023 en accès compassionnel, réservé aux patients présentant des résistances vasculaires pulmonaires (RVP)≥5 unités Wood (UW), et en cas de connectivite une capacité vitale forcée (CVF) < 70% de la théorique.
Méthodes
L’objectif était de déterminer la proportion des patients avec HTP-PID éligibles à un traitement de tréprostinil inhalé. Les patients consécutifs ayant bénéficié d’un cathétérisme cardiaque droit entre mars 2023 et février 2025 pour suspicion d’HTP-PID au sein d’un Centre de référence constitutif de l’HTP ont été analysés rétrospectivement. En cas d’HTP précapillaire, les dossiers étaient examinés en réunion de concertation multidisciplinaire.
Résultats
Une HTP-PID a été confirmée au cathétérisme droit chez 113/129 patients (88%). Parmi eux, une indication de traitement par tréprostinil inhalé a été retenue et ce traitement a été débuté chez 46 patients (41%). L’indication de tréprostinil inhalé n’a pas été retenue dans 67 cas : RVP < 5UW (n=46 ; 41%), syndrome emphysème-fibrose à prédominance emphysémateuse (n=9), sclérodermie avec CVF>70% (n=4), ou coexistence d’une autre étiologie d’HTP précapillaire (n=4). De plus, malgré une indication théorique, la mise en place du tréprostinil fut impossible pour troubles cognitifs (n=12), refus du patient (n=6), hospitalisation en réanimation (n=2), ou défaut de couverture sociale (n=1).
Conclusion
En pratique, seuls 41% des patients atteints d’HTP-PID étaient éligibles au traitement par tréprostinil inhalé. Les critères hémodynamiques, les caractéristiques cliniques, ainsi que les limites liées à l’adhésion ou à la faisabilité du traitement ont représenté des freins majeurs à son utilisation. Un encadrement multidisciplinaire est nécessaire pour optimiser l’accès à cette thérapeutique.
Berthoumieu A. * ; Cottin V. Ferrer ; Ahmad K. * ; Guillemot A. * ; Lestelle F. * ; Marc N. * ; Martin G. * ; Traclet J. * ; Rossignol J. * ; Zeghmar S. * ; Turquier S. Ferrer
*Déclarent ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec ce résumé.
