Introduction
La PRR est une infection chronique par HPV (sérotype 6 et 11) responsable de la formation de lésions de papillomes touchant initialement la sphère ORL, mais pouvant migrer au niveau des voies aériennes inférieures : trachée, bronche, poumon. On distingue les formes juvéniles (PPR-J) diagnostiquées avant l’âge de 18 ans et la forme de l’adulte (PPR-A). Une étude observationnelle réalisée par OrphaLung et GETIF a permis d’identifier 67 cas en France et au Québec suivis à l’âge adulte (ERJ 2025). L’objectif de l’étude était de décrire les caractéristiques, cliniques, radiologiques, thérapeutiques et le pronostic des transformations malignes (PRR-M).
Méthodes
Etude multicentrique rétrospectives des cas de PRR-M survenus dans la cohorte Papilloma-Lung au 1er juillet 2025. Ont été inclus les PRR ayant une atteinte trachéobronchique et/ou pulmonaire confirmée histologiquement et une transformation maligne documentée. L’étude a été approuvée par le CEPRO de la SPLF (CEPRO 2022-007).
Résultats
Au sein de cette cohorte nous avons identifié une transformation maligne (PPR-M) chez 15/67 (22%) d’entre eux, dont 5 (33%) sont décédés et 3 (20%) sont perdus de vue. Dix cas sur 15 (66%) étaient des femmes, 8 (53%) présentaient une PRR-A et 7 (46%) étaient fumeurs ; une exposition aux hydrocarbures était présente chez un patient. L’atteinte ORL était présente chez 13 cas (86%), l’atteinte trachéale chez 14 cas (93%), bronchique chez 10 (66%) et l’atteinte pulmonaire chez 7 cas (46%). Le génotypage viral disponible chez 11 cas (73%) était : HPV 6 (n=3), HPV 11 (n=3), HPV 6+11 (n=2), HPV 16 (n=2), et HPV 33 (n=1). Le délai médian entre le diagnostic de la PRR et celui de l’atteinte respiratoire basse était de 9 ans (Q1=1,5 ans ; Q3=24,5 ans) et entre celle-ci et la PRR-M était de 14 ans (Q1=5,5 ans ; Q3=31 ans). Trois patients (20%) présentaient un second cancer ORL HPV-induit, tandis qu’aucun cas de cancer HPV-induit extra-cervico-thoracique n’a été observé. Le PS au diagnostic était 0-1 chez 8 patients et 2 chez 1. Le stade TNM (n=12) était localisé (n=3), localement avancé (n=7) et métastatique (n=1). Tous les patients sauf 1 (93%) ont bénéficié d'une résection mécanique endobronchique des lésions papillomateuses. La différence moyenne de SUVmax était non cliniquement significative à 1,1 (n=11) entre les lésions bénignes et malignes. Tous les cancers étaient des carcinomes épidermoïdes. L’expression de PD-L1 (n=10) était≥50% dans 2 cas, 1-49% dans 5 cas et négatif dans 3 cas. Des altérations moléculaires (n=7) de BRAF et d’AKT ont été identifiées chez 2 patients. Sept patients ont été opérés (50%), 5 ont reçu une radiothérapie (36%) et 2 une radio chimiothérapie (14%).
Conclusion
La transformation tumorale des voies respiratoires inférieures chez les patients atteints de PRR n’est pas rare et concerne environ un tiers des cas. Elle survient principalement à un stade précoce, chez des patients en bon état général. L’ensemble de ces transformations correspond à des carcinomes épidermoïdes.