Introduction
Une proportion significative de patients atteints de pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) fibrosante évolue vers un phénotype de fibrose pulmonaire progressive (FPP). L’identification précoce de ce phénotype constitue un enjeu important compte tenu de son impact pronostique défavorable et des implications thérapeutiques qui en découlent. Plusieurs travaux suggèrent que l’inflammation de type 2, notamment via les polynucléaires éosinophiles (PNE), pourrait participer au processus de fibrogenèse pulmonaire. À ce jour, aucune donnée n'existe concernant la distribution des PNE chez les patients atteints de PHS fibrosante ni sur leur valeur pronostique.
Méthodes
Nous avons conduit une étude observationnelle, rétrospective et monocentrique incluant des patients adultes avec un diagnostic de PHS fibrosante posé en discussion multidisciplinaire entre 2016 et 2023. Les données cliniques, biologiques, fonctionnelles et radiologiques ont été recueillies sur deux ans de suivi. La survenue d’un phénotype de FPP a été évaluée selon les critères INBUILD et ATS 2022. L’impact de l’éosinophilie sanguine sur la survie sans progression (progression ou décès) et sur la survie sans exacerbation a été analysé par modèle de Cox univarié.
Résultats
Parmi les 70 patients inclus (42% de femmes, 46% de non-fumeurs, âge médian 73 ans), une FPP était identifiée chez 65% des patients (selon les critères INBUILD) et 53% des patients (selon les critères ATS). Les valeurs médianes de CVF (83% pred. [70–95]) et de DLCO (58% pred. [47–68]) ne différaient pas entre patients progresseurs et non progresseurs. Les patterns scanographiques compatibles ou typiques de PHS fibrosante concernaient 64% de la cohorte. Une enquête environnementale par un conseiller médical en environnement intérieur a été réalisée chez 81% des patients, permettant d’identifier une exposition antigénique dans 95% des cas. Les patients développant une FPP présentaient des PNE sanguins significativement plus élevée au diagnostic : 0,27 G/L (0,18–0,46) vs 0,22 G/L (0,10–0,27) selon les critères INBUILD (p=0,01) et 0,28 G/L (0,18–0,46) vs 0,22 G/L (0,13–0,29) selon les critères ATS (p=0,02). Une éosinophilie sanguine>0,3 G/L était associée à une réduction significative de la survie sans progression (412 vs 682 jours, p=0,036) mais pas de la survie sans exacerbation (p=0,19).
Conclusion
Chez les patients atteints de PHS fibrosante, une éosinophilie sanguine initiale supérieure à 0,3 G/L est associée à un risque accru de progression ou de décès. Ces résultats exploratoires soulignent l’intérêt pronostique des PNE dans cette situation et nécessitent d’être confirmés au sein d’une cohorte multicentrique avec un suivi longitudinal des PNE.