Introduction
L'hypertension pulmonaire (HTP) est une complication fréquente et péjorative des pneumopathies interstitielles diffuses (PID), dont la prévalence et le profil hémodynamique varient selon l'étiologie sous-jacente. L'échocardiographie transthoracique, avec stratification du niveau de probabilité d'HTP selon les recommandations ESC/ERS, en constitue l'outil de dépistage de première intention.
Méthodes
Étude descriptive monocentrique incluant 116 patients suivis pour une PID, répartis en trois groupes étiologiques : PHS (n=22), FPI (n=63) et PID-connectivites/IPAF (n=31). Ont été recueillis les données démographiques, fonctionnelles respiratoires, biologiques, scanographiques et les résultats de l'échocardiographie transthoracique (PAPS, niveau de probabilité d'HTP), ainsi que le devenir vital.
Résultats
Les trois cohortes différaient sur le plan démographique, de façon concordante avec les données de la littérature : FPI (âge moyen 70 ans, prédominance masculine 76%), PID-connectivites/IPAF (66 ans, prédominance féminine 61%) et PHS (61 ans, prédominance féminine 72,7%). Le dépistage échocardiographique était quasi-exhaustif dans les trois groupes, une probabilité intermédiaire ou élevée d'HTP était retrouvée chez 43,5% des patients FPI (27/62), 35,0% des patients PHS (7/20) et 16,1% des patients PID-connectivites/IPAF (5/31) différence globale statistiquement significative entre les trois étiologies (p=0,032). La comparaison bilatérale FPI vs PID-connectivites/IPAF restait la plus robuste (p=0,009), tandis que les comparaisons impliquant la PHS, de plus petit effectif, n'atteignaient pas individuellement la significativité (p>0,10). une probabilité d'HTP plus élevée était corrélée à une atteinte fonctionnelle plus sévère dans la cohorte FPI : corrélation avec la CVF(p=0,02), la distance parcourue et la SpO2minimale au test de marche de 6 minutes (p< 0,05), ainsi qu'avec la PaO2 (p< 0,001), et avec le rapport tomodensitométrique artère pulmonaire/aorte (AP/Ao ; p=0,004), corrélation retrouvée de façon concordante dans la cohorte PHS (p=0,016). Une association similaire pour la CVF était par ailleurs retrouvée dans la cohorte connectivites/IPAF (p=0,02). Aucun paramètre biologique (FNS, CRP, gammaglobulinémie,NTproBNP) n'était significativement associé à la probabilité d'HTP. Dans la cohorte FPI, la mortalité globale était de 22,2% et significativement plus élevée en cas de probabilité intermédiaire/élevée d'HTP (37%) qu'en cas de probabilité faible (11,4% p=0,017). Les patients décédés présentaient également une CVF, une distance de marche au TDM6 et une PaO2significativement plus basses, ainsi qu'une PAPS médiane plus élevée (55 vs 34,5 mmHg ; p=0,01), que les patients vivants. Dans la cohorte PHS (3 décès/22), les 3 décès sont tous survenus chez des patients de probabilité intermédiaire (42,9% ; p=0,031) signal cohérent avec celui observé en FPI mais reposant sur un nombre d'événements trop faible.
Conclusion
Le dépistage échocardiographique de l'HTP est réalisable en routine au cours du suivi des PID et révèle une hétérogénéité étiologique marquée, avec une charge de probabilité intermédiaire/élevée croissante des PID-connectivites/IPAF,PHS puis à la FPI. Cette probabilité est corrélée à la sévérité fonctionnelle (CVF, TDM6, PaO2) et scanographique (ratio AP/Ao), et s'associe à une surmortalité significative dans la FPI, avec un signal exploratoire similaire en PHS. Ces résultats plaident pour une stratification pronostique du risque d'HTP fondée sur l'étiologie et la sévérité fonctionnelle, et pour un dépistage échocardiographique systématique au cours du suivi des PID, quelle qu'en soit l'étiologie.