Introduction
La silicose et la fibro-élastose pleuro-parenchymateuse (FEPP) peuvent toutes deux être responsables d’une atteinte fibrosante prédominant aux lobes supérieurs. Chez un patient présentant une exposition professionnelle prolongée aux poussières minérales, la distinction entre ces deux entités peut être particulièrement difficile, et leur coexistence ne peut être exclue.
Observation
Nous rapportons le cas d’un patient ayant été exposé professionnellement aux poussières minérales pendant près de 30 ans, présentant une dyspnée progressive et une altération importante de l’état général. L’examen clinique retrouvait un amaigrissement majeur avec un IMC à 16,1 kg/m² et un hippocratisme digital. Les explorations fonctionnelles respiratoires mettaient en évidence un trouble ventilatoire restrictif sévère, largement expliqué par l’atteinte parenchymateuse. L’évolution s’était compliquée d’une insuffisance respiratoire chronique hypercapnique (type 2) nécessitant une ventilation non invasive depuis un an. La TDM thoracique montrait une atteinte pleurale et sous-pleurale bilatérale prédominant aux sommets, avec fibrose parenchymateuse, rétraction et perte de volume des lobes supérieurs. La comparaison avec un examen antérieur objectivait une progression des lésions fibrosantes. Le patient était éloigné du milieu d’exposition depuis un an. L’évaluation ne retrouvait pas de retentissement cardiaque droit ni de complication locale, notamment tuberculeuse, sur les lésions fibrosantes. La confrontation clinico-radiologique soulevait le diagnostic différentiel entre silicose, FEPP ou association des deux, sans permettre d’exclure formellement l’une de ces hypothèses en l’absence de confirmation histologique.
Discussion
La durée importante de l’exposition professionnelle constitue un argument en faveur d’une pneumoconiose, tandis que la prédominance il pleurale et sous-pleurale apicale, la rétraction des lobes supérieurs et surtout la progression de ces anomalies sont fortement évocatrices d’un pattern de FEPP. La coexistence des deux entités doit également être envisagée. Quelle que soit l’hypothèse étiologique retenue, ce cas illustre le caractère potentiellement très sévère et fonctionnellement invalidant de cette atteinte fibrosante, avec perte majeure de la fonction respiratoire et évolution vers une insuffisance respiratoire hypercapnique nécessitant une VNI.
Conclusion
Chez un patient exposé professionnellement aux poussières minérales présentant une fibrose apicale progressive, la distinction entre silicose et FEPP peut être complexe et leur association ne doit pas être écartée. Au-delà du diagnostic étiologique, l’évaluation précoce de l’atteinte fonctionnelle et de son évolution est essentielle, car ces lésions peuvent conduire à une insuffisance respiratoire chronique sévère malgré l’arrêt de l’exposition.
Références
[1] Diagnostic clinique de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique : une étude rétrospective multicentrique Yasunori Enomoto et coll. Médecine respiratoire. Décembre 2017.
[2] Les complications de la silicose chez les tailleurs de pierre. Revue des maladies respiratoires. Volume 35, supplément. Janvier 2018. Page A234