Étude non-aPAP : Caractéristiques cliniques et résultats d’une cohorte nationale de protéinose alvéolaire pulmonaire non auto-immune

Bonnaillie P-Y.*¹ ; Borie R.² ; Mismetti V.³ ; Monnier D.⁴ ; Coustans A.⁵ ; Wemeau L.⁶ ; Dury S.⁷ ; Lorillon G.⁸ ; Marchand-Adam S.⁹ ; Jutant E-M.¹⁰ ; Israel-Biet D.¹¹ ; Salvator H.¹² ; Dirou S.¹³ ; Blanchard E.¹⁴ ; Quetant S.¹⁵ ; Degot T.¹⁶ ; Rohou J.¹⁷ ; Prévot G.¹⁸ ; Cadranel J.¹⁹ ; Guillaumot A.²⁰ ; Reynaud-Gaubert M.²¹ ; Leroy S.²² ; Bonniaud P.²³ ; Chauvin P.¹ ; Lederlin M.²⁴ ; Cottin V.²⁵ ; Jouneau S.^1,26
¹Service de Pneumologie, Centre de référence pour les Maladies Pulmonaires rares, Hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes, France ; ²Service de Pneumologie Allergologie et Transplantation, Hôpital Bichat, AP-HP, Centre Constitutif du Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares, FHU INFIRE, F- Paris, France ; ³Service de Pneumologie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France ; ⁴Laboratoire d’immunologie, Laboratoire de référence pour la lipoprotéinose alvéolaire, Hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes, Rennes, France ; ⁵Service de pharmacologie clinique, CHU de Rennes, Université de Rennes 1, Inserm, CIC 1414, Rennes, France ; ⁶Service de Pneumologie et d’immunologie-Allergologie, Centre de référence pour les Maladies Pulmonaires rares, CHRU de Lille, Lille, France ; ⁷Service de Pneumologie, CHU de Reims, Reims, France ; ⁸Service de Pneumologie, Hôpital Saint-Louis, AP-HP, Paris, France ; ⁹Service de Pneumologie, CHRU de Tours, Tours, France ; ¹⁰Service de Pneumologie, CHU de Poitiers, Poitiers, France ; ¹¹Professeur émérite de Pneumologie, Université Paris Cité, Paris, France ; ¹²Service de Pneumologie, Hôpital Foch, Suresnes, France ; ¹³Service de Pneumologie, CHU Nantes, Nantes, France ; ¹⁴Service de Pneumologie, CHU Bordeaux, Bordeaux, France ; ¹⁵Service de Pneumologie, CHU Grenoble, Grenoble, France ; ¹⁶Service de Pneumologie, CHU Strasbourg, Strasbourg, France ; ¹⁷Service de Pneumologie, CHU Montpellier, Montpellier, France ; ¹⁸Service de Pneumologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France ; ¹⁹Service de Pneumologie, Hôpital Tenon, AP-HP, Paris, France ; ²⁰Service de Pneumologie, CHU de Nancy, Nancy, France ; ²¹Service de Pneumologie, CHU de Marseille, Marseille, France ; ²²Service de Pneumologie Pulmonaire et d'oncologie Thoracique, CHU de Nice, IHU RespirERA, Nice, France ; ²³Université Bourgogne Europe, CHU de Dijon Bourgogne, Institut Universitaire du poumon, Centre constitutif de référence pour les Maladies Pulmonaires rares chez l’adulte, Inserm 1231 CTM, Dijon, France ; ²⁴Service de radiologie, Hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes, Rennes, France ; ²⁵Centre national de référence pour les Maladies Pulmonaires rares, Hôpital Louis Pradel, Hospices civils de Lyon, Lyon, France ; ²⁶Inserm UMR 1085 IRSET, Université de Rennes 1, EHESP, Rennes, France

Auteur correspondant : Bonnaillie P-Y.

Introduction

Les protéinoses alvéolaires pulmonaires non auto-immunes (non-aPAP) sont des maladies ultra-rares pour lesquelles les données concernant les populations caucasiennes restent limitées.

Méthodes

Nous avons mené une étude de cohorte rétrospective, multicentrique et à l’échelle nationale, incluant des patients adultes chez lesquels une non-aPAP a été diagnostiquée en France entre 2011 et 2021. Les données ont été recueillies à partir des dossiers médicaux, à l’aide d’un questionnaire standardisé pour les cas de protéinose alvéolaire pulmonaire secondaire (sPAP) et inclassable (uPAP).

Résultats

Parmi les 147 patients chez lesquels une PAP a été diagnostiquée, 112 présentaient une PAP auto-immune (aPAP), trois une PAP génétique, 26 une sPAP et six une uPAP. Cette étude s’est concentrée sur ces deux derniers sous-groupes (N=32). La cohorte était majoritairement masculine (62,5%), avec un âge médian de 57,6 ans. Parmi les cas de sPAP, les affections hématologiques représentaient 15 cas, le plus souvent des syndromes myélodysplasiques (9/15). L’exposition à des médicaments immunosuppresseurs dans le cadre d’une greffe d’organe solide ou de cellules souches hématopoïétiques représentait 10 cas, tandis qu’un cas était attribué à une exposition massive à la silice. Aucune étiologie liée à une infection n’a été identifiée. Les patients atteints de troubles hématologiques étaient plus jeunes (41,5 ans) et présentaient généralement moins de symptômes. En revanche, la PAP d’origine médicamenteuse avait tendance à se manifester par une forme plus grave de la maladie, bien que leurs évolutions aient été favorables après l’arrêt du traitement. Les patients atteints d’uPAP étaient plus âgés (66,6 ans) et présentaient des évolutions favorables, une amélioration spontanée ayant été observée dans 50% des cas.

Conclusion

La PAP non auto-immune représentait un quart des cas de PAP en France et était principalement d’origine hématologique ou liée à un traitement immunosuppresseur post-greffe. Bien qu'il s'agisse d'une pathologie grave avec une mortalité importante, le pronostic variait selon le contexte clinique sous-jacent.

Bonnaillie P-Y. ^* ; Borie R. ^* ; Mismetti V. ^* ; Monnier D. ^* ; Coustans A. ^* ; Wemeau L. ^* ; Dury S. ^* ; Lorillon G. ^* ; Marchand-Adam S. ^* ; Jutant E-M. ^* ; Israel-Biet D. ^* ; Salvator H. ^* ; Dirou S. ^* ; Blanchard E. ^* ; Quetant S. ^* ; Degot T. ^* ; Rohou J. ^* ; Prévot G. ^* ; Cadranel J. ^* ; Guillaumot A. ^* ; Reynaud-Gaubert M. ^* ; Leroy S. ^* ; Bonniaud P. ^* ; Chauvin P. ^* ; Lederlin M. ^* ; Cottin V. ^* ; Jouneau S. ^*
^*Déclarent ne pas avoir de lien d'intérêt en rapport avec ce résumé.